Manifestaciones clínicas en pacientes con esclerosis sistémica

Ricardo Silvariño; Martín Rebella; Juan Alonso; Ernesto Cairoli

Autores/as

Ricardo Silvariño Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Departamento Clínico de Medicina, Clínica Medica C, Clínica Médica, Asistente
Martín Rebella Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Departamento Clínico de Medicina, Clínica Medica C, Clínica Médica, Asistente
Juan Alonso Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Departamento Clínico de Medicina, Clínica Medica C, Clínica Médica, Profesor Agregado
Ernesto Cairoli Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Departamento Básico de Medicina, Clínica Médica, Profesor Adjunto

Palabras clave:

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

Resumen

Introducción: la esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por daño endotelial, inflamación y fibrosis de piel, vasos y órganos internos. Existen diferencias en frecuencia, gravedad y pronóstico en diferentes grupos étnicos, lo que remarca la importancia del estudio en cada región geográfica, para poder diagnosticar tempranamente sus manifestaciones incipientes.
Material y método: realizamos un estudio descriptivo y retrospectivo entre marzo de 2006 y marzo de 2008, incluyendo pacientes con diagnóstico definitivo de esclerosis sistémica, asistidos en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Hospital de Clínicas.
Resultados: fueron incluidas 31 mujeres, con 39,2 meses de seguimiento promedio, edad media al diagnóstico de 47,6 años. Once pacientes (35,5%) presentaron enfermedad difusa y 20 (64,5%) enfermedad limitada. Treinta presentaron fenómeno de Raynaud. En 92% la capilaroscopia mostró un patrón esclerodermiforme. A nivel respiratorio encontramos intersticiopatía en 25%, hipertensión arterial pulmonar en 22,2% y un patrón restrictivo en estudios de función respiratoria en 35,5%. El 67,7% presentó manifestaciones digestivas y 9,6% desarrolló una crisis renal esclerodérmica. Hallamos anticuerpos antinucleares (ANA) en 29/31 (93,5%) pacientes; 16 presentaron anticuerpos anticentromero y cinco anti-topoisomerasa-I. Las cuatro (12,9%) pacientes fallecidas durante el seguimiento presentaron elementos comunes como esclerosis sistémica difusa, úlceras digitales y compromiso respiratorio severo.
Conclusiones: las características clínicas e inmunológicas encontradas fueron similares a las descriptas en otras series. En ausencia de tratamiento específico, debe insistirse en la valoración periódica de las repercusiones viscerales para controlar y retrasar la instalación de complicaciones con elevada morbimortalidad.

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