Unidades de enfermedades autoinmunes sistémicas

Notas de una experiencia en curso

Resumen

Las enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) son patologías autoinmunes no órgano específicas cuya patogenia está centrada en la pérdida de la autotolerancia, clínicamente caracterizadas por la afección de múltiples órganos o tejidos en forma aditiva, sucesiva o simultánea, requiriendo para su diagnóstico y tratamiento un abordaje multidisciplinario. La denominación de EAS tiende a reemplazar el término de colagenopatías (conectivopatías o mesenquimopatías), remarcando con esta nueva designación su perfil de injuria orgánica más allá del daño colágeno-articular, extendiendo su capacidad lesiva como entidad sistémica, tal como su denominación lo señala. Un listado no exhaustivo de las entidades que quedan comprendidas dentro de las EAS incluye: lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolipídico, síndrome de Sjögren, esclerosis sistémica (esclerodermia), dermatomiositis, miopatías inflamatorias, síndromes de superposición, enfermedad mixta del tejido conectivo, enfermedad indiferenciada del tejido conectivo y vasculitis sistémicas primarias, dentro de las patologías más frecuentes. El permanente crecimiento de disciplinas como la inmunología y biología molecular tuvieron repercusiones directas en el significativo crecimiento del conocimiento básico-clínico de las EAS, logrando disecar mecanismos moleculares responsables de estas patologías, posibilitando el desarrollo de nuevas terapias biológicas. A fines de la década de 1980, a nivel clínico esto generó que diferentes grupos dentro de la medicina interna comenzaran a centrar su trabajo en EAS, concentrando experiencia y renovando estrategias de diagnóstico y tratamiento. Buscando los grupos pioneros en este redireccionamiento clínico encontramos en Barcelona el equipo del Hospital Clìnic, entonces dirigido por el Dr. Joseph Font, y actualmente dirigido por el Dr. Ricard Cervera. En París encontramos dos grupos, uno liderado por el Dr. Jean-Charles Piette, y otro por el Dr. Loic Guillevin. En Londres se fundaba la Lupus Research Unit, liderada por Graham Hughes, conducida actualmente por el Dr. Munther Khamashta. Tiempo después se sumaron otros grupos, como el del Hospital Universitario Cruces, Barakaldo, España, conducido por el Dr. Guillermo Ruiz Irastorza, surgiendo más recientemente en Israel la fundación del Centro Zabludowicz, dirigido por el Dr. Yehuda Shoenfeld. Este cambio (de menor magnitud) en Estados Unidos se dio en el año 2003 con la creación de los Centros de Excelencia en Autoinmunes. América Latina no se mantuvo libre de estas influencias, adoptando algunos centros modalidades de trabajo similar.