Granulomatosis de Wegener
Clínica, diagnóstico y tratamiento a propósito de cinco casos
Palabras clave:
GRANULOMATOSIS DE WEGENERResumen
Introducción: la granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis granulomatosa sistémica que afecta primariamente tracto respiratorio y riñones.
Objetivos: analizar las características clínicas de pacientes con GW asistidos en la Clínica Médica "C" del Hospital de Clínicas.
Material y método: realizamos un estudio descriptivo retrospectivo, incluyendo pacientes con diagnóstico clínico-anatomopatológico definitivo de GW. Se analizaron cinco casos diagnosticados entre 2002 y 2006.
Resultados: la media de edad al diagnóstico fue de 51 años (SD ± 24,5). La afectación respiratoria alta y baja fue el hallazgo clínico más frecuente. En los cinco casos el diagnóstico inicial fue de infección respiratoria. Todos presentaron anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). La confirmación diagnóstica se realizó mediante biopsia del tracto respiratorio. En dos pacientes el diagnóstico de GW fue precedido por la presencia de una neoplasia maligna. La media de seguimiento fue de 26 meses (SD ± 19,2), falleciendo tres pacientes luego de una media de 20 meses de hecho el diagnóstico. El tratamiento de inducción se realizó en base a metilprednisolona y ciclofosfamida, y el de mantenimiento utilizando prednisona y azatioprina.
Conclusión: la GW puede ser interpretada como una infección respiratoria en su etapa inicial, donde los hallazgos de la tomografía de tórax y la positividad de los ANCA constituyen puntos de apoyo esenciales en el diagnóstico, permitiendo dirigir las biopsias hacia "sitios sintomáticos" e iniciar el tratamiento inmunosupresor de manera precoz.
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