Displasia fibrosa poliostótica - síndrome de McCune-Albright: Reporte de un caso

Tomás Rienzi; Claudio Silveri; Mariana Risso; Beatriz Mendoza; Gottardo Bianchi

doi:10.29193/RMU.37.1.12

Autores/as

Tomás Rienzi Centro Hospitalario Pereira Rosssell, Clínica Traumatología y Ortopedia, Médico residente
Claudio Silveri Centro Hospitalario Pereira Rosssell, Clínica Traumatología y Ortopedia, Profesor adjunto
Mariana Risso Universidad de la República, Facultad de Medicina, Clínica de Endocrinología y Metabolismo, Médico residente
Beatriz Mendoza Universidad de la República, Facultad de Medicina, Clínica de Endocrinología y Metabolismo, Profesora
Gottardo Bianchi Centro Hospitalario Pereira Rosssell, Clínica Traumatología y Ortopedia, Médico residente

DOI:

https://doi.org/10.29193/RMU.37.1.12

Palabras clave:

DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA, SÍNDROME DE MCCUNE-ALBRIGHT, PUBERTAD PRECOZ PERIFÉRICA

Resumen

Introducción: la displasia fibrosa poliostótica es una patología de muy baja prevalencia, por lo que su diagnóstico pasa desapercibido en la mayoría de los casos. Cuando se asocia a endocrinopatías o a lesiones cutáneas hiperpigmentadas corresponde al síndrome de McCune-Albright.
Caso clínico: escolar de 8 años, sexo femenino, que presentó una fractura patológica de fémur izquierdo traumática, en la cual se diagnosticó una displasia fibrosa poliostótica. Por presentarse acompañada de pubertad precoz periférica configura el denominado síndrome de McCune-Albright. El control y tratamiento fue multidisciplinario. El equipo de traumatología realizó osteosíntesis con placa y tornillos de la lesión ósea con evolución a la consolidación en plazos habituales (tres meses). A los seis meses de seguimiento la niña se encuentra sin dolor y sin repercusiones funcionales para la vida diaria. Del punto de vista endocrinológico se realizó tratamiento de su pubertad precoz con inhibidores de la aromatasa con el fin de mejorar su talla final y evitar repercusiones psicológicas y emocionales.
En este estudio se analizan características de esta patología y su pronóstico vital y funcional.

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