Enfermedad de Von Willebrand adquirida en un linfoma linfoplasmocitario/Macroglobulinemia de Waldenström: Reporte de caso

Isabel Moro; Carolina Oliver; Mariana Stevenazzi; Cecilia Guillermo; Silvia Pierri; Jorge Decaro

Autores/as

Isabel Moro Universidad de la República, Facultad de Medicina, Cátedra de Hematología. Asistente
Carolina Oliver Universidad de la República, Facultad de Medicina, Cátedra de Hematología. Ex Residente
Mariana Stevenazzi Universidad de la República, Facultad de Medicina, Clínica Médica B. Profesora Adjunta
Cecilia Guillermo Universidad de la República, Facultad de Medicina, Laboratorio Clínico. Profesora Adjunta
Silvia Pierri Universidad de la República, Facultad de Medicina, Cátedra de Hematología. Ex Profesora Adjunta
Jorge Decaro Universidad de la República, Facultad de Medicina, Cátedra de Medicina Transfusional. Profesor

Palabras clave:

ENFERMEDADES DE VON WILLEBRAND, MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM

Resumen

La enfermedad de Von Willebrand adquirida es una situación infrecuente que se genera en el contexto de enfermedades autoinmunes, síndromes linfoproliferativos y mieloproliferativos. Se presenta el caso clínico de una paciente portadora de un linfoma linfoplasmocitario con enfermedad de Waldenström, presentándose con un síndrome hemorragíparo y alteraciones de la crasis sanguínea a nivel de la vía intrínseca. Las gammapatías monoclonales como la macroglobulinemia de Waldenström suelen presentarse con dosificaciones de IgM variables, siendo, en el caso que se describe, > 11 g/dl. La clínica puede ser muy proteiforme, afectando varios sistemas, presentando en este caso una complicación por adsorción tumoral: la enfermedad de Von Willebrand adquirida. Se indicó tratamiento quimioterápico en base a talidomida, ciclofosfamida y dexametasona para la enfermedad de base, evolucionando favorablemente, remitiendo el síndrome hemorragíparo con tendencia a la normalización de la crasis, de los valores globulares y plaquetarios en forma mantenida luego de seis series de tratamiento. Otras medidas terapéuticas dirigidas a revertir la coagulopatía, como la plasmaféresis, poseen acción transitoria, no estando exentas de riesgo, y se plantean ante hiperviscosidad aguda manifiesta con riesgo vital. La valoración de la paciente en forma interdisciplinaria permitió el mejor acercamiento diagnóstico y terapéutico.

Citas

(1) Federici AB, Budde U, Rand JH. Acquired von Willebrand syndrome: International Registry diagnosis and management from online to bedside. Hämostaseologie 2004; 24(1): 50-5.
(2) Swerdlow SH, Berger F. Lymphoplasmacytic lymphoma: B lymphomas. In: International Agency for Research on Cancer. WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon: IARC Press, 2007: 194-5.
(3) Federici AB. Acquired von Willebrand syndrome: an underdiagnosed and misdiagnosed bleeding complication in patients with lymphoproliferative and myeloproliferative disorders. Semin Hematol 2006; 43(1 Suppl 1): S48-58.
(4) Morel P, Duhamel A, Gobbi P, Dimopoulos MA, Dhodapkar MV, McCoy J, et al. International prognostic scoring system for Waldenstrom macroglobulinemia. Blood 2009; 113(18): 4163-70.
(5) Dimopoulos MA, Gertz MA, Kastritis E, Garcia-Sanz R, Kimby EK, Leblond V, et al. Update on treatment recommendations from the Fourth International Workshop on Waldenstrom's Macroglobulinemia. J Clin Oncol 2009; 27(1): 120-6.
(6) Treon SP, Patterson CJ, Kimby E, Stone MJ. Advances in the biology and treatment of Waldenstrom´s macroglobulinemia: a report from the 5th International Workshop of Waldenström's macroglobulinemia, Stockholm, Sweden. Clin Lymphoma Myeloma 2009; 9(1): 10-15.
(7) Vijay A, Gertz MA. Waldenström macroglobulinemia. Blood 2007; 109(12): 5096-103.
(8) Kemball-Cook G, McVey, JH, Tuddenham, E. Structure, biology, and genetics of factor VIII. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ (eds). Hematology: basic principles and practice. 4th ed. New York: Churchill Livingstone, 2005: 2148-49.
(9) Bustany S, Gautier P, Lequerrec A, Troussard X, Ollivier Y, Borel-Derlon A. Le syndrome de Willebrand acquis: du diagnostic au traitment. Pathol Biol (Paris) 2009; 57(7-8): 536-42.
(10) Sucker C, Michiels JJ, Zotz RB. Causes, etiology and diagnosis of acquired von Willebrand disease: a prospective diagnostic workup to establish the most effective therapeutic strategies. Acta Haematol 2009; 121(2-3): 177-82.
(11) Kumar S, Pruthi RK, Nichols WL. Acquired von Willebrand disease. Mayo Clin Proc 2002; 77(2): 181-7.
(12) Mohri H. Adcquired von Willebrand syndrome: its pathophysiology, laboratory features and management. J Thromb Thrombolysis 2003; 15(3): 141-9.
(13) Szczepiorkowski ZM, Shaz BH, Bandarenko N, Winters JL. The new approach to assignment of ASFA categories introduction to the fourth special issue: clinical applications of therapeutic apheresis. J Clin Apher 2007; 22(3): 96-105.
(14) Federici AB, Rand JH, Mannucci PM. Acquired von Willebrand syndrome: an important bleeding complication to be considered in patients with lymphoproliferative and myeloproliferative disorders. Hematol J 2001; 2(6): 358-62.
(15) Friederich PW, Wever PC, Briët E, Doorenbos CJ, Levi M. Successful treatment with recombinant factor VIIa of therapy-resistant severe bleeding in a patient with acquired von Willebrand disease. Am J Hematol 2001; 66(4): 292-4.
(16) Dimopoulos MA, Merlini G, Leblond V, Anagnostopoulos A, Alexanian R. How we treat Waldenström's macroglobulinemia. Haematologica 2005; 90(1): 117-25.
(17) Treon SP. How I treat Waldenström's macroglobulinemia. Blood 2009; 114(12): 2375-85.
(18) Leleu X, Gay J, Roccaro AM, Moreau AS, Poulain S, Dulery R, et al. Update on therapeutic options in Waldenström macroglobulinemia. Eur J Hematol 2008; 82(1): 1-12.
(19) Mant MJ, Hirsh J, Gauldie J, Bienenstock J, Pineo GF, Luke KH. Von Willebrand's syndrome presenting as an acquired bleeding disorder in association with a monoclonal gammopathy. Blood 1973; 42(3): 429-36.
(20) Federici AB, Stabile F, Castaman G, Canciani MT, Mannucci PM. Treatment of acquired von Willebrand syndrome in patients with monoclonal gammopathy of uncertain significance: comparison of three different therapeutic approaches. Blood 1998; 92(8): 2707-11.