Inhibidor adquirido del factor VIII en paciente no hemofílico
Caso clínico - actualización
Palabras clave:
HEMORRAGIA, FACTOR VIII, INHIBIDORES DE FACTOR DE COAGULACIÓN SANGUÍNEAResumen
Se presenta el caso clínico de una paciente joven que instala un síndrome hemorragíparo secundario a un déficit adquirido de la coagulación provocado por la aparición de anticuerpos antifactor VIII.
El interés de la presente comunicación radica en que si bien la aparición de inhibidores de la coagulación en pacientes no hemofílicos es un fenómeno raro, se trata de un cuadro grave que puede determinar la muerte del paciente, por lo que es de capital importancia realizar un diagnóstico y tratamiento precoz, así como definir si constituye un trastorno primario o, por el contrario, responde a la existencia de una enfermedad subyacente que el clínico debe diagnosticar.
Se realiza una descripción fisiopatológica a fin de facilitar la comprensión de los pasos que permiten arribar al diagnóstico así como una actualización de las herramientas terapéuticas disponibles.
Citas
(2) Castillo R, Margal S. Hipocoagulabilidades congénitas: hemofilia, enfermedad de Von Willebrand y procesos afines. In: Sans-Sabrafen J, Besses C, Castillo R, Florensa L, Pardo P, Vives Corrons J. eds. Hematología clínica. 3 ed. Barcelona: Mosby, 1994: 499-514.
(3) Schafer A. Atención del paciente con hemorragia y trombosis. In: Goldman L, Bennet JC. ed. Tratado de medicina interna de Cecil. 21 ed. México: McGraw-Hill / Interamericana, 2002: 1096-101. v.1
(4) Pintor Holguín E, Velasco Arribas M, Mínguez García P, Ramón Pardo P, Ruiz Yagüe M, Fernández-Cruz Pérez A. Déficit adquirido del factor VIII. An Med Interna (Madrid). 2001: 18(1): 49. Disponible en: http://wwwscielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992001000100017&lng=en&nrm=iso (Consulta: 10/set 2005).
(5) Suchman A, Griner P. Diagnostic uses of the activated partial thromboplastin time and prothrombin time. Ann Intern Med. 1986; 104 (6): 810-6.
(6) Castillo R, Escolar G, Bastida E. Fisiología y exploración de la hemostasia. In: Sans-Sabrafen J, Besses C, Castillo R, Florensa L, Pardo P, Vives Corrons J. eds. Hematología clínica. 3 ed. Barcelona: Mosby, 1994: 481-98.
(7) Rick M, Walsh C, Key N. Congenital bleeding disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2003; 559-74.
(8) Tabeada C. Actualidades en el tratamiento de la hemofilia. Gac Med Méx 2003; 139 (Supl 2): 43-6.
(9) Islam S, Abdullah S. Treatment of acquired factor VIII inhibitor associated with childhood-onset systemic lupus erythematosus. Ann Saudi Med 1999; 19(2): 125-7.
(10) Díaz L, Izaurralde H, Nese M. Hemofilia adquirida: inhibidor espontáneo del factor VIII. Congreso de Medicina Interna, 29. Montevideo, 2000.
(11) Freldman M, Steinmar L. Design of effective immunotherapy for human autoimmunity. Nature 2005; 435(2): 612-9.
(12) Sfitakis P, Boletis J, Tsokos G. Rituximab anti-B-cell theraphy in systemic lupus erythematosus: pointing to the future. Curr Op Rheumat 2005; 17: 550-7.
(13) Wiestner A, Cho E. Rituximab in the treatment of acquired factor VIII inhibitors. Blood 2002; 100(9): 3426-8.
(14) Stasi R, Brunetti M. Selective B cell depletion with rituximab for the treatment of patients with acquired hemophilia. Blood 2004; 103(12) : 4424-8.
