Artrogriposis múltiple congénita
Análisis de los pacientes asistidos en el Centro de Rehabilitación Infantil Teletón Uruguay
Palabras clave:
ARTROGRIPOSIS, ANOMALÍAS CONGÉNITASResumen
Introducción: la artrogriposis múltiple congénita (AMC) comprende a un grupo heterogéneo de trastornos congénitos caracterizados por deformidades con contracturas articulares múltiples.
Objetivo: describir las características demográficas, clínicas y funcionales de los pacientes con AMC de tipo amioplasia.
Método: estudio descriptivo retrospectivo mediante la revisión de historias clínicas de pacientes con AMC de tipo amioplasia que ingresaron en un período de cinco años. Como herramienta de evaluación funcional se utilizó la escala WeeFIM.
Resultados: se incluyeron 19 pacientes. Todos recibieron fisioterapia, y aquellos con compromiso de miembros superiores (MMSS) también terapia ocupacional. El 95% usaron algún tipo de órtesis. El 95% fueron tratados con yesos progresivos, de los cuales la mayoría fueron a nivel de miembros inferiores (MMII). A 74% se les realizó cirugía ortopédica. Aquellos con compromiso de MMII fueron sometidos a cirugía en los pies. De los 15 niños (79%) con compromiso de MMII: 10 (67%) tienen marcha comunitaria.
Conclusiones: se analizaron las características de 19 niños. Con respecto a las actividades de la vida diaria (AVD) en niños mayores de 3 años con compromiso de MMSS, casi todos pueden alimentarse por sus propios medios y el vestido de tren superior es la actividad en la que presentan mayor dificultad, para lo cual destacamos la importancia de la terapia ocupacional. A pesar de que una alta proporción tienen comprometidos sus MMII, la mayoría logra una marcha independiente. Para llegar a esta situación todos van a requerir de fisioterapia y la mayoría de tratamientos ortopédicos como yesos seriados y/o cirugías ortopédicas a nivel de MMII.
Citas
(2) Hall JG, Aldinger KA, Tanaka KI. Amyoplasia revisited. Am J Med Genet A 2014; 164A(3):700-30.
(3) Macías Merlo L, Fagoaga Mata J. Fisioterapia en pediatría. Madrid: McGraw-Hill/Interamericana, 2002:235-51.
(4) Forin V. Artrogriposis. EMC Apar Locomot 2010; 43(2):1-9.
(5) Hoff JM, Loane M, Gilhus NE, Rasmussen S, Daltveit AK. Arthrogryposis multiplexa congenita: an epidemiologic study of nearly 9 million births in 24 EUROCAT registers. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2011; 159(2):347-50.
(6) Lamprópulos M, Puigdevall M. Artrogrifosis múltiple congénita. Rev Asoc Argent Ortop Traumatol 2004; 69(1): 79-87. Disponible en: http://www.aaot.org.ar/revista/2004/ n1_vol69/art13.pdf. Consulta: mayo 2012.
(7) Bamshad M, Van Heest AE, Pleasure D. Arthrogryposis: a review and update. J Bone Joint Surg Am 2009; 91(Suppl 4):40-6.
(8) 8. Tachdjian M. Ortopedia clínica pediátrica: diagnóstico y tratamiento. Buenos Aires: Panamericana, 1999:449-51.
(9) Gordon N. Arthrogryposis multiplex congenita. Brain Dev 1998; 20(7):507-11.
(10) De Olivera MC, Teixeira E, Sauron FN, Santos L Silva Borges. Terapia ocupacional na rehabilitação física. São Paulo: Roca, 2003: 471-281.
(11) Sells JM, Jaffe KM, Hall JG. Amyoplasia, the most common type of arthrogryposis: the potential for good outcome. Pediatrics 1996; 97(2):225-31.
