Linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes tipo pierna

Primer reporte de presentación como úlcera de Marjolin sobre úlcera venosa crónica

Autores/as

  • Cristian Morales Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Cátedra de Dermatología Prof. Dr. Miguel Martínez. Posgrado
  • Sandra Damiano Instituto Nacional del Cáncer. Hematóloga
  • Diego Bertini Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Cátedra de Oncología Radioterápica Prof. Dr. Pedro Kasdorf. Asistente. Instituto Nacional del Cáncer. Oncólogo Radioterapeuta
  • Daniela De Boni Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Cátedra de Dermatología Prof. Dr. Miguel Martínez. Profesora Adjunta. Instituto Nacional del Cáncer. Dermatóloga

Palabras clave:

LINFOMA, CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS, ÚLCERA VARICOSA

Resumen

El linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes tipo pierna (LCPDCBG-TP) constituye el 4% de los linfomas cutáneos primarios (LCP). Presenta un comportamiento agresivo con sobrevida a los cinco años cercana a 55%. La úlcera de Marjolin corresponde al desarrollo de una neoplasia sobre lesiones crónicas, siendo el carcinoma espinocelular el más frecuentemente desarrollado. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 74 años, con insuficiencia venosa crónica bilateral, portador de una úlcera crónica de 15 años de evolución en pierna derecha. Desde hace tres años presenta dos lesiones tumorales exofíticas sobre el fondo de la úlcera, con acelerada progresión en últimos meses, planteándose el diagnóstico de úlcera de Marjolin. La histopatología mostró una proliferación celular atípica difusa de tejido linfoide de tipo blástico. En el análisis inmunohistoquímico se evidenció CD20+, CD10-, MUM1+, Bcl-2+, Bcl-6-, Ki67 90%. Los estudios fueron compatibles con el diagnóstico de LCPDCBG-TP. La valoración imagenológica no evidencia adenopatías profundas, ni visceromegalia. La biopsia de médula ósea no pudo ser completada por dificultades producidas por obesidad e intolerancia al dolor del paciente. Se realizó radioterapia local con una dosis total de 54 Gy, presentando excelente evolución con desaparición de las lesiones tumorales. Las opciones terapéuticas de primera línea para el LCPDCBG-TP son la quimioterapia CHOP asociada a rituximab, con o sin radioterapia agregada. Si el estado del paciente no permite un tratamiento agresivo, se considera realizar monoterapia con rituximab o radioterapia. El presente trabajo corresponde al segundo caso reportado en la literatura a nivel mundial de un LCP que surge como úlcera de Marjolin sobre el lecho de una úlcera venosa crónica, y al primero del subtipo LCPDCBG-TP.

Citas

(1) Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005; 105(10):3768-85.
(2) Groves FD, Linet MS, Travis LB, Devesa SS. Cancer surveillance series: non-Hodgkin’s lymphoma incidence by histologic subtype in the United States from 1978 through 1995. J Natl Cancer Inst 2000; 92(15):1240-51.
(3) Suárez AL, Pulitzer M, Horwitz S, Moskowitz A, Querfeld C, Myskowski PL. Primary cutaneous B-cell lymphomas: part I. Clinical features, diagnosis, and classification. J Am Acad Dermatol 2013; 69(3):329.e1-13.
(4) Dores GM, Anderson WF, Devesa SS. Cutaneous lymphomas reported to the National Cancer Institute’s surveillance, epidemiology, and end results program: applying the new WHO-European Organisation for Research and Treatment of Cancer classification system. J Clin Oncol 2005; 23(28): 7246-8.
(5) Bradford PT, Devesa SS, Anderson WF, Toro JR. Cutaneous lymphoma incidence patterns in the United States: a population-based study of 3884 cases. Blood 2009; 113(21): 5064-73.
(6) Vermeer MH, Geelen FA, van Haselen CW, van Voorst Vader PC, Geerts ML, Van Vloten WA, et al. Primary cutaneous large B-cell lymphomas of the legs: a distinct type of cutaneous B-cell lymphoma with an intermediate prognosis. Dutch Cutaneous Lymphoma Working Group. Arch Dermatol 1996; 132(11):1304-8.
(7) Suárez AL, Querfeld C, Horwitz S, Pulitzer M, Moskowitz A, Myskowski PL. Primary cutaneous B-cell lymphomas: part II. Therapy and future directions. J Am Acad Dermatol. 2013; 69(3):343.e1-11.
(8) Senff NJ, Noordijk EM, Kim YH, Bagot M, Berti E, Cerroni L, et al. European Organization for Research and Treatment of Cancer and International Society for Cutaneous Lymphoma consensus recommendations for the management of cutaneous B-cell lymphomas. Blood 2008; 112(5):1600-9.
(9) Hahn SB, Kim DJ, Jeon CH. Clinical study of Marjolin’s ulcer. Yonsei Med J 1990; 31(3):234-41.
(10) Smith J, Mello LF, Nogueira Neto NC, Meohas W, Pinto LW, Campos VA, et al. Malignancy in chronic ulcers and scars of the leg (Marjolin’s ulcer): a study of 21 patients. Skeletal Radiol 2001; 30(6):331-7.
(11) Kowal-Vern A, Criswell BK. Burn scar neoplasms: a literature review and statistical analysis. Burns 2005; 31(4): 403-13.
(12) Trent JT, Kirsner RS. Wounds and malignancy. Adv Skin Wound Care 2003; 16(1):31-4.
(13) Cendras J, Sparsa A, Bedane C, Delage M, Touati M, Bonnetblanc JM. Primary cutaneous large B-cell lymphoma in chronic venous leg ulcer. Ann Dermatol Venereol 2007; 134(4 Pt 1):357-61.
(14) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al, eds. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4 ed. Lyon: IARC Press, 2008.
(15) Grange F, Beylot-Barry M, Courville P, Maubec E, Bagot M, Vergier B, et al. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type: clinicopathologic features and prognostic analysis in 60 cases. Arch Dermatol 2007; 143(9): 1144-50.
(16) Kodama K, Massone C, Chott A, Metze D, Kerl H, Cerroni L. Primary cutaneous large B-cell lymphomas: clinicopathologic features, classification, and prognostic factors in a large series of patients. Blood 2005; 106(7):2491-7.
(17) Grange F, Bekkenk MW, Wechsler J, Meijer CJ, Cerroni L, Bernengo M, et al. Prognostic factors in primary cutaneous large B-cell lymphomas: a European multicenter study. J Clin Oncol. 2001; 19(16):3602-10.
(18) Thomas V, Dobson R, Mennel R. Primary cutaneous large B-cell lymphoma, leg type. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2011; 24(4):350-3.
(19) Geelen FA, Vermeer MH, Meijer CJ, Van der Putte SC, Kerkhof E, Kluin PM, et al. Bcl-2 expression in primary cutaneous large B-cell lymphoma is site-related. J Clin Oncol 1998; 16(6):2080-5.
(20) Hoefnagel JJ, Dijkman R, Basso K, Jansen PM, Hallermann C, Willemze R, et al. Distinct types of primary cutaneous large B-cell lymphoma identified by gene expression profiling. Blood 2005; 105(9):3671-8.
(21) Hoefnagel JJ, Vermeer MH, Janssen PM, Fleuren GJ, Meijer CJ, Willemze R. Bcl-2, Bcl-6 and CD10 expression in cutaneous B-cell lymphoma: further support for a follicle centre cell origin and differential diagnostic significance. Br J Dermatol 2003; 149(6):1183-91.
(22) Paulli M, Viglio A, Vivenza D, Capello D, Rossi D, Riboni R, et al. Primary cutaneous large B-cell lymphoma of the leg: histogenetic analysis of a controversial clinicopathologic entity. Hum Pathol 2002; 33(9):937-43.
(23) Demirkesen C, Tuzuner N, Esen T, Lebe B, Ozkal S. The expression of IgM is helpful in the differentiation of primary cutaneous diffuse large B cell lymphoma and follicle center lymphoma. Leuk Res 2011; 35(9):1269-72.
(24) Koens L, Vermeer MH, Willemze R, Jansen PM. IgM expression on paraffin sections distinguishes primary cutaneous large B-cell lymphoma, leg type from primary cutaneous follicle center lymphoma. Am J Surg Pathol 2010; 34(7): 1043-8.
(25) Hallermann C, Kaune KM, Gesk S, Martin-Subero JI, Gunawan B, Griesinger F, et al. Molecular cytogenetic analysis of chromosomal breakpoints in the IGH, MYC, BCL6, and MALT1 gene loci in primary cutaneous B-cell lymphomas. J Invest Dermatol 2004; 123(1):213-9.
(26) Dijkman R, Tensen CP, Jordanova ES, Knijnenburg J, Hoefnagel JJ, Mulder AA, et al. Array-based comparative genomic hybridization analysis reveals recurrent chromosomal alterations and prognostic parameters in primary cutaneous large B-cell lymphoma. J Clin Oncol 2006; 24(2): 296-305.
(27) Grange F, Petrella T, Beylot-Barry M, Joly P, D’Incan M, Delaunay M, et al. Bcl-2 protein expression is the strongest independent prognostic factor of survival in primary cutaneous large B-cell lymphomas. Blood 2004; 103(10):3662-8.

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Publicado

2015-03-31

Cómo citar

1.
Morales C, Damiano S, Bertini D, De Boni D. Linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes tipo pierna: Primer reporte de presentación como úlcera de Marjolin sobre úlcera venosa crónica. Rev. Méd. Urug. [Internet]. 31 de marzo de 2015 [citado 21 de noviembre de 2024];31(1):58-63. Disponible en: https://revista.rmu.org.uy/index.php/rmu/article/view/226

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