Evaluación de profilaxis con factor VIII de origen plasmático en pacientes con hemofilia A severa

  • Fabiana Sambolino Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Cátedra de Hemoterapia y Medicina Transfusional, Posgrado
  • Vania Medina Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Departamento de Laboratorio de Patología Clínica, Sector Hematología y Citología, Residente
  • Jimena Bentos Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Cátedra de Hemoterapia y Medicina Transfusional, Ex Residente
  • Rommel Torres Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Departamento de Laboratorio de Patología Clínica, Sector Hematología y Citología, Posgrado
  • Maximiliano Berro Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Cátedra de Hemoterapia y Medicina Transfusional, Prof. Adjunto
  • Cecilia Canessa Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Departamento de Laboratorio de Patología Clínica, Sector Hematología y Citología, Prof. Agregada
  • Ismael Rodríguez Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Cátedra de Hemoterapia y Medicina Transfusional, Profesor Director
  • Paola Turcatti Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Departamento de Laboratorio de Patología Clínica, Sector Hematología y Citología, Prof. Adjunta
  • Juan Insagaray Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Cátedra de Hemoterapia y Medicina Transfusional, Prof. Agregado
Palabras clave: HEMOFILIA A, FACTOR VIII, INDEPENDENCIA FUNCIONAL, PROFILAXIS

Resumen

Introducción: la hemofilia A severa (HAS) es una enfermedad hemorrágica hereditaria causada por un déficit de factor VIII (FVIII) menor al 1%. Se presenta principalmente con sangrados articulares, los cuales provocan una artropatía hemofílica que afecta su independencia funcional. El uso de la profilaxis terciaria con FVIII ofrece beneficios en adultos disminuyendo la tasa anual de sangrado (TAS) y mejorando la independencia funcional.
Objetivo: determinar el porcentaje de pacientes que logran mantener un nivel de FVIII mayor al 1%, conocer si existe una mejora en la independencia funcional, así como una disminución en la TAS con el régimen profiláctico empleado.
Métodos: estudio observacional, analítico. Se incluyó a los pacientes con HAS que se controlaron en el Hospital de Clínicas “Dr. Manuel Quintela” durante 2020 en profilaxis con FVIII durante 12 meses. Se obtuvieron tres muestras separadas en el tiempo para dosificación de FVIII y se evaluó la TAS y la independencia funcional en cada paciente.
Resultados: se analizaron ocho pacientes, todos presentaron valores de FVIII superiores al 1% a la hora y 24 horas posterior a la administración de FVIII. Los episodios de sangrado se redujeron 4,76 veces con el uso de la profilaxis (p = 0,019). La independencia funcional mostró que 5/8 pacientes mejoraron al menos 1 punto del score.
Conclusiones: la profilaxis terciaria en estos pacientes fue beneficioso en reducir la TAS y mejorar su capacidad funcional.

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Publicado
2022-12-12
Cómo citar
1.
Sambolino F, Medina V, Bentos J, Torres R, Berro M, Canessa C, Rodríguez I, Turcatti P, Insagaray J. Evaluación de profilaxis con factor VIII de origen plasmático en pacientes con hemofilia A severa. Rev. Méd. Urug. [Internet]. 12 de diciembre de 2022 [citado 3 de febrero de 2023];38(4):e38402. Disponible en: https://revista.rmu.org.uy/ojsrmu311/index.php/rmu/article/view/978
Sección
Artículos originales