Manifestaciones clínicas en pacientes con esclerosis sistémica

  • Ricardo Silvariño Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Departamento Clínico de Medicina, Clínica Medica C, Clínica Médica, Asistente
  • Martín Rebella Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Departamento Clínico de Medicina, Clínica Medica C, Clínica Médica, Asistente
  • Juan Alonso Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Departamento Clínico de Medicina, Clínica Medica C, Clínica Médica, Profesor Agregado
  • Ernesto Cairoli Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Departamento Básico de Medicina, Clínica Médica, Profesor Adjunto
Palabras clave: ESCLERODERMIA SISTÉMICA

Resumen

Introducción: la esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por daño endotelial, inflamación y fibrosis de piel, vasos y órganos internos. Existen diferencias en frecuencia, gravedad y pronóstico en diferentes grupos étnicos, lo que remarca la importancia del estudio en cada región geográfica, para poder diagnosticar tempranamente sus manifestaciones incipientes.
Material y método: realizamos un estudio descriptivo y retrospectivo entre marzo de 2006 y marzo de 2008, incluyendo pacientes con diagnóstico definitivo de esclerosis sistémica, asistidos en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Hospital de Clínicas.
Resultados: fueron incluidas 31 mujeres, con 39,2 meses de seguimiento promedio, edad media al diagnóstico de 47,6 años. Once pacientes (35,5%) presentaron enfermedad difusa y 20 (64,5%) enfermedad limitada. Treinta presentaron fenómeno de Raynaud. En 92% la capilaroscopia mostró un patrón esclerodermiforme. A nivel respiratorio encontramos intersticiopatía en 25%, hipertensión arterial pulmonar en 22,2% y un patrón restrictivo en estudios de función respiratoria en 35,5%. El 67,7% presentó manifestaciones digestivas y 9,6% desarrolló una crisis renal esclerodérmica. Hallamos anticuerpos antinucleares (ANA) en 29/31 (93,5%) pacientes; 16 presentaron anticuerpos anticentromero y cinco anti-topoisomerasa-I. Las cuatro (12,9%) pacientes fallecidas durante el seguimiento presentaron elementos comunes como esclerosis sistémica difusa, úlceras digitales y compromiso respiratorio severo.
Conclusiones: las características clínicas e inmunológicas encontradas fueron similares a las descriptas en otras series. En ausencia de tratamiento específico, debe insistirse en la valoración periódica de las repercusiones viscerales para controlar y retrasar la instalación de complicaciones con elevada morbimortalidad.

Citas

(1) LeRoy EC. Systemic sclerosis. A vascular perspective. Rheum Dis Clin North Am 1996; 22(4): 675-94.
(2) Roa Johanna. Avances en la clasificación, inmunopatogenia y tratamiento de la esclerodermia. Reumatología 2005; 21(1): 27-32.
(3) Shand L, Lunt M, Nihtyanova S, Hoseini M, Silman A, Black CM, et al. Relationship between change in skin score and disease outcome in diffuse cutaneous systemic sclerosis: application of a latent linear trajectory model. Arthritis Rheum 2007; 56(7): 2422-31.
(4) Flavahan NA, Flavahan S, Mitra S, Chotani MA. The vasculopathy of Raynaud’s phenomenon and scleroderma. Rheum Dis Clin North Am 2003; 29(2): 275-91.
(5) Rojas-Serrano J, Codina H, Medrano G, Abraham J, Vera O, Vázquez J. Menor incidencia de daño grave en órganos diana en pacientes mexicanos con esclerosis sistémica con afección cutánea difusa. Reumatol Clin 2008; 4(1): 3-7.
(6) Navarro C. Afección pulmonary en la esclerosis sistémica. Alveolitis, fibrosis e hipertensión arterial pulmonar. Reumatol Clin 2006; 2 (Supl 3): S16-9.
(7) Scully RE, Mark EJ, MacNeely WF, McNeely BU. Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 20-1989. A 33-year-old woman with exertional dyspnea and Raynaud’s phenomenon. N Engl J Med 1989; 320(20): 1333-40.
(8) Bolster MB, Silver RM. Lung disease in systemic sclerosis (scleroderma). Baillieres Clin Rheumatol 1993; 7(1):79-97.
(9) Lamblin C, Bergoin C, Saelens T, Wallaert B. Interstitial lung diseases in collagen vascular diseases. Eur Respir J Suppl. 2001 Sep; 32: 69s-80s.
(10) Desai SR, Veeraraghavan S, Hansell DM, Nikolako-polou A, Goh NS, Nicholson AG, et al. CT features of lung disease in patients with systemic sclerosis: comparison with idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia. Radiology 2004; 232(2): 560-7.
(11) American Thoracic Society. ATS statement: guidelines for the six-minute walk test. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166: 111-7.
(12) Ysebrant de Lendonck L, Ocmant A, Roufosse F, Cogan E. Predictive markers for development of severe organ involvement in patients with systemic sclerosis. Ann N Y Acad Sci 2005; 1051: 455-64.
(13) Helfrich DJ, Banner B, Steen VD, Medsger TA Jr. Normotensive renal failure in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1989; 32(9): 1128-34.
(14) Follansbee WP, Curtiss EI, Medsger TA Jr, Steen VD, Uretsky BF, Owens GR, et al. Physiologic abnormalities of cardiac function in progressive systemic sclerosis with diffuse scleroderma. N Engl J Med 1984; 310(3): 142-8.
(15) Valentini G, Vitale DF, Giunta A, Maione S, Gerundo G, Arnese M, et al. Diastolic abnormalities in systemic sclerosis: evidence for associated defective cardiac functional reserve. Ann Rheum Dis 1996; 55(7): 455-60.
(16) Ramírez A, Varga J. Pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: clinical manifestations, pathophysiology, evaluation, and management. Treat Respir Med 2004; 3(6): 339-52.
(17) Badui E, Robles E, Hernández C, García Rubí D, Mintz G. Manifestaciones cardiovasculares en la esclerosis sistémica progresiva. Arch Inst Cardiol Mex 1985; 55(3): 263-8.
(18) Follansbee WP. The cardiovascular manifestations of systemic sclerosis (scleroderma). Curr Probl Cardiol 1986; 11(5): 241-98.
(19) Follansbee WP, Curtiss EI, Medsger TA Jr, Owens GR, Steen VD, Rodnan GP. Myocardial function and perfusion in the CREST syndrome variant of progressive systemic sclerosis. Exercise radionuclide evaluation and comparison with diffuse scleroderma. Am J Med 1984; 77(3): 489-96.
(20) Vera O, Jara L. Alteraciones Endócrinas en la Esclerosis Sistémica. Reumatol Clin 2006; 2 Supl 3: S37-41.
(21) Rose S, Young MA, Reynolds JC. Gastrointestinal manifestations of scleroderma. Gastroenterol Clin North Am 1998; 27(3): 563-94.
(22) Weinstein WM, Kadell BM. The gastrointestinal tract in systemic sclerosis. En: Clements PJ, Furst DE, eds. Systemic sclerosis. 2 ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2004: 293-317.
(23) García de la Peña P. Aspectos Clínicos Novedosos en la Esclerodermia. Reumatol Clin 2008; 4 Supl 1: S45-9.
(24) Cutolo M, Pizzorni C, Tuccio M, Burroni A, Craviotto C, Basso M, et al. Nailfold videocapillaroscopic patterns and serum autoantibodies in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) 2004; 43(6): 719-26.
(25) Steen VD. Autoantibodies in systemic sclerosis. Semin Arthritis Rheum 2005; 35(1): 35-42.
(26) Subcommitte for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Commite. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23(5): 581-90.
(27) Simeón CP, Armadans L, Fonollosa V, Solans R, Selva A, Villar M, et al. Mortality and prognostic factors in Spanish patients with systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) 2003; 42(1): 71-5.
(28) Quadrelli S, Ciallella L, Catalan Pellet A, Molinari L, Salvado A, Auad C, et al. Compromiso pulmonar en esclerosis sistémica. MEDICINA (Buenos Aires) 2007; 67(5): 429-35.
(29) Jacobsen S, Halberg P, Ullman S. Mortality and causes of death of 344 Danish patients with systemic sclerosis (scleroderma). Br J Rheumatol 1998; 37(7): 750-5.
(30) Ioannidis JP, Vlachoyiannopoulos PG, Haidich AB, Medsger TA Jr, Lucas M, Michet CJ, et al. Mortality in systemic sclerosis: an international meta-analysis of individual patient data. Am J Med 2005; 118(1): 2-10.
(31) Chung L, Krishnan E, Chakravarty EF. Hospitalizations and mortality in systemic sclerosis: results from the Nationwide Inpatient Sample. Rheumatology (Oxford) 2007; 46(12): 1808-13.
(32) Hesselstrand R, Scheja A, Shen GQ, Wiik A, Akesson A. The association of antinuclear antibodies with organ involvement and survival in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) 2003; 42(4): 534-40.
(33) Vanthuyne M, Blockmans D, Westhovens R, Roufosse F, Cogan E, Coche E, et al. A pilot study of mycophenolate mofetil combined to intravenous methylprednisolone pulses and oral low-dose glucocorticoids in severe early systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol 2007; 25(2): 287-92.
(34) Denton CP, Black CM. Targeted therapy comes of age in scleroderma. Trends Immunol 2005; 26(11): 596-602.
(35) Antoniou KM, Wells AU. Scleroderma lung disease: evolving understanding in light of newer studies. Curr Opin Rheumatol 2008; 20(6): 686-91.
Publicado
2009-06-30
Cómo citar
1.
Silvariño R, Rebella M, Alonso J, Cairoli E. Manifestaciones clínicas en pacientes con esclerosis sistémica. Rev. Méd. Urug. [Internet]. 30 de junio de 2009 [citado 31 de marzo de 2020];25(2):84-1. Disponible en: http://revista.rmu.org.uy/ojsrmu311/index.php/rmu/article/view/465
Sección
Artículos originales