Enfermedad de Von Willebrand adquirida en un linfoma linfoplasmocitario/Macroglobulinemia de Waldenström

Reporte de caso

  • Isabel Moro Universidad de la República, Facultad de Medicina, Cátedra de Hematología. Asistente
  • Carolina Oliver Universidad de la República, Facultad de Medicina, Cátedra de Hematología. Ex Residente
  • Mariana Stevenazzi Universidad de la República, Facultad de Medicina, Clínica Médica B. Profesora Adjunta
  • Cecilia Guillermo Universidad de la República, Facultad de Medicina, Laboratorio Clínico. Profesora Adjunta
  • Silvia Pierri Universidad de la República, Facultad de Medicina, Cátedra de Hematología. Ex Profesora Adjunta
  • Jorge Decaro Universidad de la República, Facultad de Medicina, Cátedra de Medicina Transfusional. Profesor
Palabras clave: ENFERMEDADES DE VON WILLEBRAND, MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM

Resumen

La enfermedad de Von Willebrand adquirida es una situación infrecuente que se genera en el contexto de enfermedades autoinmunes, síndromes linfoproliferativos y mieloproliferativos. Se presenta el caso clínico de una paciente portadora de un linfoma linfoplasmocitario con enfermedad de Waldenström, presentándose con un síndrome hemorragíparo y alteraciones de la crasis sanguínea a nivel de la vía intrínseca. Las gammapatías monoclonales como la macroglobulinemia de Waldenström suelen presentarse con dosificaciones de IgM variables, siendo, en el caso que se describe, > 11 g/dl. La clínica puede ser muy proteiforme, afectando varios sistemas, presentando en este caso una complicación por adsorción tumoral: la enfermedad de Von Willebrand adquirida. Se indicó tratamiento quimioterápico en base a talidomida, ciclofosfamida y dexametasona para la enfermedad de base, evolucionando favorablemente, remitiendo el síndrome hemorragíparo con tendencia a la normalización de la crasis, de los valores globulares y plaquetarios en forma mantenida luego de seis series de tratamiento. Otras medidas terapéuticas dirigidas a revertir la coagulopatía, como la plasmaféresis, poseen acción transitoria, no estando exentas de riesgo, y se plantean ante hiperviscosidad aguda manifiesta con riesgo vital. La valoración de la paciente en forma interdisciplinaria permitió el mejor acercamiento diagnóstico y terapéutico.

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Publicado
2010-12-31
Cómo citar
1.
Moro I, Oliver C, Stevenazzi M, Guillermo C, Pierri S, Decaro J. Enfermedad de Von Willebrand adquirida en un linfoma linfoplasmocitario/Macroglobulinemia de Waldenström. Rev. Méd. Urug. [Internet]. 31 de diciembre de 2010 [citado 28 de octubre de 2021];26(4):246-52. Disponible en: http://revista.rmu.org.uy/ojsrmu311/index.php/rmu/article/view/413