Hemangioendotelioma epitelioide hepático diseminado

A propósito de un caso

  • Gimena dos Santos Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital Maciel, Clínica Médica 1, Medicina Interna. Residente
  • Cecilia Collazo Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital Maciel, Clínica Médica 1. Asistente
  • Gabriel Maciel Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital Maciel, Clínica Médica 1. Profesor Adjunto
Palabras clave: HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE, NEOPLASIAS HEPÁTICAS

Resumen

Introducción: el hemangioendotelioma epiteloide es un tumor mesenquinal de causa desconocida y en general diseminado al diagnóstico. Se describen alrededor de 400 casos en el mundo a la fecha.
Material y método: se presenta el caso de una paciente joven que consulta por dolor en hipocondrio derecho constatándose hepatomegalia y esplenomegalia tumoral que se confirman imagenológicamente y lesión lítica costal y vertebral. La biopsia hepática demuestra hemangioendotelioma epiteloide de alto grado. Se realiza revisión bibliográfica del tema, particularmente su presentación hepática.
Resultados: se inicia radioterapia analgésica de columna, la paciente presenta un rápido deterioro del estado general y fallece de sepsis de origen respiratorio.
Conclusión: el hemangioendotelioma epiteloide debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de los pacientes en estudio por tumoración hepática y es la cirugía el tratamiento de elección.

Citas

(1) Palomo González MJ, Toledo Coello MD, Pérez Requena J, García Gómez N, Añón Requena MJ. Hemangioendotelioma epitelioide de pulmón: presentación de un caso con hemoptisis masiva. Rev Esp Patol 2002; 35(3): 341-4.
(2) Ishak KG, Sesterhenn IA, Goodman ZD, Rabin L, Stromeyer FW. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic and follow-up study of 32 cases. Hum Pathol 1984; 15(9): 839-52.
(3) Ponferrada A, Salcedo M, Matilla A, Núñez O, Bañares R, Álvarez E, et al. Heterogeneidad clínica y evolutiva del hemangioendotelioma epitelioide hepático. Gastroenterol Hepatol 2005; 28(6): 321-5.
(4) Molina Palma MI, Cervantes Góngora JA, García de la Torre E, Conde Pérez de la Blanca I, Ramírez Tortosa CL. Hemangioendotelioma epitelioide primario intraoral: presentación de un caso y revisión de la literatura. Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53(3): 215-8.
(5) Torres Gómez F, Rivera Hueto F, Torres Olivera F. Hemangioendotelioma epitelioide hepático primario: un simulador de metástasis. Oncología 2005; 28(6): 288-92.
(6) Mehrabi A, Kashfi A, Fonouni H, Schemmer P, Schmied BM, Hallscheidt P, et al. Primary malignant hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a comprehensive review of the literature with emphasis on the surgical therapy. Cancer 2006; 107(9): 2108-21.
(7) Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer 1999; 85(3): 562-82.
(8) Nudo CG, Yoshida EM, Bain VG, Marleau D, Wong P, Marotta PJ, et al. Liver transplantation for hepatic epithelioid hemangioendothelioma: the Canadian multicentre experience. Can J Gastroenterol 2008; 22(10): 821-4.
(9) Earnest F 4th, Johnson CD. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Radiology 2006; 240(1): 295-8.
(10) Zhang W, Jambulingam PS, Silva MA, Taniere P, Bramhall SR, Mayer AD, et al. Orthotopic liver transplantation for epithelioid haemangioendothelioma. Eur J Surg Oncol 2007; 33(7): 898-901.
(11) Raphael C, Hudson E, Williams L, Lester JF, Savage PM. Successful treatment of metastatic hepatic epithelioid hemangioendothelioma with thalidomide: a case report. J Med Case Reports 2010; 4: 413.
(12) d'Annibale M, Piovanello P, Carlini P, Del Nonno F, Sciarretta F, Rossi M, et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: case report and review of the literature. Transplant Proc 2002; 34(4): 1248-51.
(13) Lerut JP, Orlando G, Sempoux C, Ciccarelli O, Van Beers BE, Danse E, et al. Hepatic haemangioendothelioma in adults: excellent outcome following liver transplantation. Transpl Int 2004; 17(4): 202-7.
(14) Ben-Haim M, Roayaie S, Ye MQ, Thung SN, Emre S, Fishbein TA, et al. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: resection or transplantation, which and when? Liver Transpl Surg 1999; 5(6): 526-31.
(15) Mascarenhas RC, Sanghvi AN, Friedlander L, Geyer SJ, Beasley HS, Van Thiel DH. Thalidomide inhibits the growth and progression of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Oncology 2004; 67(5-6): 471-5.
(16) Salech F, Valderrama S, Nervi B, Rodriguez JC, Oksenberg D, Koch A, et al. Thalidomide for the treatment of metastatic hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a case report with a long term follow-up. Ann Hepatol 2011; 10(1): 99-102.
(17) Par Park MS, Ravi V, Araujo DM. Inhibiting the VEGF-VEGFR pathway in angiosarcoma, epithelioid hemangioendothelioma, and hemangiopericytoma/solitary fibrous tumor. Curr Opin Oncol 2010; 22(4): 351-5.
(18) Emamaullee JA, Edgar R, Toso C, Thiesen A, Bain V, Bigam D, et al. Vascular endothelial growth factor expression in hepatic epithelioid hemangioendothelioma: implications for treatment and surgical management. Liver Transpl 2010; 16(2): 191-7.
Publicado
2011-06-30
Cómo citar
1.
dos Santos G, Collazo C, Maciel G. Hemangioendotelioma epitelioide hepático diseminado. Rev. Méd. Urug. [Internet]. 30 de junio de 2011 [citado 28 de noviembre de 2020];27(2):94-7. Disponible en: http://revista.rmu.org.uy/ojsrmu311/index.php/rmu/article/view/395